Glaucoma Congénito

Bajo el término de Glaucoma Congénito se consideran una serie de enfermedades, la mayoría de origen hereditario, que se caracterizan por existir una anomalía ocular en el nacimiento responsable de un aumento de la Presión Intraocular (PIO).

El más frecuente de los Glaucomas Congénitos es el Glaucoma Congénito Primario (50%), pero es, de todas maneras, una enfermedad excepcional. Se presenta en los tres primeros años de vida.

Hay un desarrollo defectuoso de las vías de salida del humor acuoso. En las primeras semanas o meses de la vida se va a presentar lagrimeo y el niño no es capaz de mantener los ojos abiertos cuando hay luz (fotofobia). La córnea pierde transparencia y se ve blanquecina. Simultáneamente, el ojo, como consecuencia del aumento de presión en su interior, va aumentando de tamaño. Hay que tener especial cuidado con los niños que tienen los ojos mucho más grandes que el resto de los niños de su misma edad, especialmente si les molesta mucho la luz.

Epidemiología:

El Glaucoma Congénito Primario es una enfermedad muy poco frecuente, dándose en 1 de cada 10000 recién nacidos. El 65% de los afectados son varones. En nuestro medio afecta a 1 de cada 15000 niños.

Sintomas:

Se suelen afectar los dos ojos en el 75% de las ocasiones, aunque el grado de gravedad en ambos habitualmente es diferente.

Hay tres manifestaciones clásicas y la presencia de cualquiera de ellas hace sugerir la sospecha de glaucoma de un bebé o niño:

  • Lagrimeo excesivo (epífora).
  • Rehuir de la luz (fotofobia), se esconde en los brazos de la madre. Se suele manifestar después de varios meses de vida y se acompaña generalmente de una constricción involuntaria de los párpados (blefaroespasmo) que puede ser otra manifestación de la fotofobia.
  • Ojos grandes. El aumento de la Presión Intraocular (PIO) provoca un agrandamiento del globo ocular y, por tanto, de la córnea.

Diagnóstico:

El diagnóstico generalmente lo realizan los padres al observar los síntomas característicos que son la turbidez o edema de la córnea (pierde la transparencia y está blanca), el lagrimeo excesivo y la fotofobia.

Mediante el examen físico se comprueba:

  • Diámetro de la córnea
  • Inflamación de la córnea. Con frecuencia es el primer signo observado por los padres.
  • El iris suele ser normal.
  • Estudio del campo visual.
  • Agudeza visual. Si la PIO es controlada antes de que se produzca daño en el nervio óptico, se puede alcanzar buena visión. Puede haber una miopía progresiva debido al agrandamiento del globo ocular.

Se necesita hacer un diagnóstico que la diferencie (diagnóstico diferencial) de otras alteraciones:

  • Lagrimeo excesivo: puede ser debido a una obstrucción del conducto nasolagrimal (conducto que comunica el lagrimal con la nariz). El saco lagrimal suele tener una secreción purulenta.
  • Alteraciones de la córnea:
    • Córnea grande congénita sin glaucoma o globo ocular grande debido a una miopía alta.
    • Opacificación de la córnea en la lactancia asociada a varias alteraciones:
    • Anomalías del desarrollo.
    • Inflamación debida a trauma obstétrico.
    • Inflamación intrauterina (sífilis congénita y rubeola).
    • Errores congénitos del metabolismo (mucopolisacaridosis, etc.).
    • Etc.
  • Otros glaucomas de la infancia.

 

   

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